撰稿人：罗海愉 审稿人：宫琳

2016年8月2日，我科与产科密切配合，对一例卵圆瓣孔早闭并右心衰竭胎儿，进行了产前精准诊断并得到产科临床及时处理，患儿预后良好。

1、孕妇廖女士，孕32周，单胎，外院超声怀疑“左心发育不良”来我院会诊。

会诊图片：

图1

四腔心切面显示右心较大

图 2
卵圆孔瓣呈瘤样向左房膨出

图3
卵圆瓣孔处见裂隙样血流通过

图4 显示肺动脉与主动脉内径比增大

上述声像考虑：卵圆瓣孔开放受限导致右心较大，肺动脉较宽，建议2周后复查。

2、孕 35周，超声复查。

图5 显示心脏增大，右心较大

图 6
显示胸、腹腔积液

图 7
显示三尖瓣严重反流，卵圆孔瓣处无血流通过。

图 8
显示静脉导管a波反向

上述声像考虑：卵圆瓣孔早闭并右心衰竭，建议立即终止妊娠。

3、剖宫产当天超声显示：

图9显示右心较大，卵圆孔瓣呈瘤样向左房膨出，卵圆孔瓣处无血流通过

图10显示三尖瓣中重度反流

4、产后一周超声复查

图11
显示左心与右心比例基本正常

图12

显示三尖瓣轻度反流

5、产后二周超声复查：心脏未显示异常。

讨论

胚胎早期，在共同心房内的顶部正中线处，向下生长出一镰状隔膜组织，称第一房间隔（原发隔）。此隔向心内膜垫方向生长，最后与其融合。在融合前，在原发隔与心内膜垫之间留有一小孔，称第一房间孔（原发孔）。在原发孔封闭前，在原发隔上部出现局部组织溶解吸收出现多个小孔，并逐渐融合扩大形成较大的孔道，其位置较原发孔高，称第二房间孔（继发孔）。此时原发孔虽已封闭，左、右心房血液通过继发孔相通。与此同时，在原发隔的右侧心房顶部又长出一隔膜，称第二房间隔（继发隔），逐渐向房室管方向生长，覆盖上部继发孔后，在其中下部留有一孔称卵圆孔，继发隔下缘与心内膜垫融合。此时，左、右心血液借助卵圆孔和继发孔保持相通。卵圆孔较继发孔位置略低，原发隔下部从左侧盖住继发隔上的卵圆孔，而继发隔从右侧盖住原发隔上的继发孔，原发隔为较薄的瓣膜样组织，从左心房侧盖住卵圆孔，在胎儿循环中起到瓣膜样功能，故又称卵圆孔瓣。本研究把继发孔又称卵圆瓣孔，即正常情况下胎儿左、右心房血液借助卵圆孔和卵圆瓣孔相通。无论是卵圆孔或卵圆瓣孔开放受限或早闭均可引起左、右心房间血流受阻，引起相应血流动力学改变，右心负荷加重，导致右心扩大，功能衰竭，直至胎死宫内。

既往研究关注卵圆孔较多，未见对卵圆瓣孔的研究报道。北京大学深圳医院超声科妇产超声团队研究发现，卵圆孔大小正常而卵圆瓣孔开放受限的病例并不少见，常表现为卵圆瓣呈瘤样膨向左心房，通过卵圆瓣孔血流减少呈裂隙样，右心增大，肺动脉扩张，若卵圆瓣孔严重开放受限或早闭时，可导致胎儿右心衰竭，甚至胎死宫内。左心发育不良、主动脉缩窄、生理性右优势心及其他引起右心增大或肺动脉增宽的心脏结构畸形也可引出现上述声像改变中的一点或多点，因这些疾病的处理及预后都相差甚远，所以鉴别诊断非常重要。北京大学深圳医院超声科妇产超声团队初步研究认为，左心房压降低是产前诊断卵圆瓣孔开放受限或早闭的关键。本例患儿虽然经历了心力衰竭的危险状态，但因产前超声诊断精准及产科处理及时，转危为安，预后良好。